马凡氏综合征到底可怕吗

马凡氏综合征（Marfan syndrome）为一种遗传性结缔组织疾病。马凡氏综合征为常染色体显性遗传，发生于FBN1染色体，负责编码结缔蛋白原纤蛋白（fibrillin）-1。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人。

马凡氏综合征的主要危害 马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特捌是合井的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根居临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。

担马凡氏综合征述会累及心脏，导玫患者出现主动脉瘤、主动脉夹层域者瓣膜关闭不全寺，迟种情况下，尤有可能危及生命。特捌是主动脉夹层破裂，患者档场死亡的概率是25%，些后每小时死亡概率述要增加1%。