4月20日,我校附属一院胃脾门静脉外科主任乔海泉教授成功的为一名罕见的戈谢氏病患者,进行了部分脾切除术。
戈谢氏病由于画画内先天性缺乏巨噬细胞进行正常脂循环所需要的葡糖脑苷脂酶,表现为贫血、出血、肝脾肿大、骨骼异常伴全身疼痛,严重影响患者正常生活。在
既往针对戈谢氏病无根治方法,仅对症支持治疗,但此并不能提高预后生存期,酶替代治疗,在一定程度上能缓解患者症状,减轻患者痛苦,但总治疗费用每月十余万
戈谢氏病是一种常染色体隐性遗传病,因编码葡萄糖脑苷脂酶(GC酶)的结构基因突变,导致该酶的缺乏,底物堆积在溶酶体中,形成溶酶体沉积性疾病。本病常规疗
戈谢氏病i型,脾功能亢进 现在感觉脾越来越大 平时能感觉到压迫感 有时候流鼻h*** 状态: 就诊前 2019.06.15患者h*** 就诊前电话问诊(100元)预约